Phân loại Dị tật tim bẩm sinh

Có nhiều hệ thống phân loại bệnh tim bẩm sinh.

Năm 2000, Từ điển thuật ngữ tim bẩm sinh quốc tế đã đưa ra hệ thống phân loại như sau

Thiểu sản

Thiểu sản có thể xảy ra ở cả thất trái (thiểu sản thất trái) hay thất phải (thất phải), làm giảm khả năng bơm máu đi nuôi cơ thể của tim. Thiểu sản tim hiếm gặp nhưng đặc biệt nguy hiểm trong TBS. Trong cả hai trường hợp, sự tồn tại của ống động mạch giúp trẻ có khả năng sống sót cho đến khi có can thiệp phẫu thuật.

Cản trở dòng máu

Cản trở tuần hoàn xảy ra khi các van tim, đông mạch hay tĩnh mạch hẹp hoặc tắc hoàn toàn. Các tổn thương hay gặp bao gồm hẹp động mạch phổi, hẹp động mạch chủ, hẹp hay hở van động mạch và van nhĩ thất.

Tổn thương vách ngăn

Vách ngăn được hình thành chia tim thành 2 nửa trái và phải. Tổn thương vách ngăn làm cho dòng máu có thể lưu thông được từ trái qua phải hoặc ngược lại. Thông liên thất là dị tật hay gặp nhất của TBS. Ngoài ra, thông liên nhĩ có thể gặp ở khoảng 30% người trưởng thành tuy nhiên không ảnh hưởng đến mặt chức năng của tim.

Bệnh lý tím

Được gọi là bệnh tim tím sớm do tím tái là biểu hiện lâm sàng gặp ở nhóm bệnh này, là hậu quả của việc thiếu oxy trong máu. Một số dị tật hay gặp bao gồm Tứ chứng Fallot, chuyển vị đại động mạch, thân chung động mạch.

Phân loại của Hội Tim mạch Việt Nam

Tật bẩm sinh chung của tim

Vị trí bất thường của tim
Block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh
Bất tương hợp nhĩ-thất, thất-gốc động mạch (chuyển vị đại động mạch có sửa chữa)

TBS không tím không shunt

- Bất thường bên trái tim:

Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái: hẹp TM phổi, hẹp van hai lá, tim ba buồng nhĩ.
Hở van hai lá, thông sàn nhĩ thất, bất tương hợp nhĩ - thất, các dị tật khác của van hai lá
Xơ chun nội mạc tiên phát
Hẹp động mạch chủ
Hở van động mạch chủ
Hẹp eo động mạch chủ

- Bất thường bên phải tim

Bệnh Ebstein
Hẹp động mạch phổi
Hở van động mạch phổi bẩm sinh
Tăng áp động mạch phổi tiên phát

TBS không tím có shunt

-Shunt ở tầng nhĩ:

Thông liên nhĩ
Tĩnh mạch phổi đổ về lạc chỗ bán phần
Thông liên nhĩ có hẹp van 2 lá bẩm sinh (hội chứng Lutembacher)

-Shunt ở tần thất:

Thông liên thất
Thông liên thất có hở van động mạch chủ
Thông liên thất có luồn thông thất trái - nhĩ phải

-Shunt động mạch chủ - tim phải:

+ Lỗ rò động mạch vành

Vỡ túi phình Valsava
Động mạch vành trái xuất phát từ thân động mạch phổi
Shunt động mạch chủ - động mạch phổi
Lỗ rò phế chủ
Còn ống động mạch
Shunt trên 1 tầng: kênh nhĩ - thất

Bệnh TBS tím sớm

-Có tăng tuần hoàn động mạch phổi:

Chuyển gốc động mạch
Thất phải 2 đường ra
Thân chung động mạch
Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi hoàn toàn
Tâm thất đơn độc không kèm hẹp động mạch phổi với sức cản mạch phổi thấp
Nhĩ chung
Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van động mạch phổi kèm tuần hoàn bàng hệ
Tuần hoàn động mạch phổi bình thường hoặc giảm:
Thất trái trội
Thất phải trội
Không tăng áp phổi: tứ chứng Fallot, tam chứng Fallot, chuyển vị đại động mạch kèm hẹp động mạch phổi, thất phải 2 đường ra kèm hẹp động mạch phổi, không van động mạch phổi bẩm sinh.
Có tăng áp phổi: thông liên nhĩ với shunt đổi chiểu, thông liên thất với luồng shunt đổi chiều, còn ống đọng mạch hoặc lỗ rò chủ phổi với shunt đổi chiều, thất phải 2 đường ra với sức cản động mạch phổi cao, tĩnh mạch phổi đổ về bất thường hoàn toàn với sức cản mạch phổi cao.
Thất bình thường hay gần bình thường: lỗ rò động - tĩnh mạch phổi, tĩnh mạch chủ đổ vào nhĩ trái (nối bất thường tĩnh mạch hệ thống)